真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种骨髓增殖性疾病，由于造血干细胞的克隆性增殖导致红细胞过度生成，从而引起一系列临床表现。患者有头昏、失眠、瘙痒和手足发麻等症状。皮肤呈紫红色，脾大。有的病人有出血倾向或血栓形成表现。晚期病人可因骨髓纤维化而表现贫血，有的病人最终转变为急性白血病。中老年发病，男性多见。

　　真性红细胞增多症的临床表现：1.患者多为中年或老年，男性多与女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。因血容量增多，血液粘滞度增高，早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱性粒细胞也增多，刺激皮肤有明显瘙痒症。2.视觉扭曲，眼前有盲点或看见闪光。牙龈和小伤口出血很常见。3.患者皮肤和粘膜显著红紫，尤出面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者常有肝大，大多为轻度。后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。4.60%～80%有神经症状5.红斑性肢痛[指(趾)发红、发热、烧灼刺痛]可有溃疡。6.出血，鼻出血、牙龈出血、胃肠出血。7.高血压和脾大。8.高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

　　主要诊断指标: 1、红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男

　　180g/L,女

　　165g/L;2、无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血PO2》92%；3、脾大，4、骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABI 融合基因的克隆性遗传异常； 5有内源性CFU-F。次要诊断指标 : 1、血小板大于400

　　11.0×10^9/L，2、白细胞大于12X10^9/L；3、骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主；4、血清EPO偏低。当存在主要诊断标准1+2+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准口1+2+任两条次要指标时即可诊断真性红细胞增多症。

　　真性红细胞增多症的治疗：一、静脉放血每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。二、化学治疗：羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞（3.5～5）×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。三、α-干扰素：抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。放射性核素磷（32P）会引起继发性白血病，现基本不用。

　　大多数病因不详，有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

　　骨髓增生性疾病、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、脾脏梗死、骨髓增生性疾病